Die Hornhaut (lateinisch Cornea) ist der glasklare Abschluss des Augapfels. Sie stellt die durchsichtige Vorderfläche des Auges dar, durch welche hindurch man Iris und Pupille sieht.
Sie besitzt keine Blutgefäße und ist aufgrund der hohen Dichte an sensiblen Nerven besonders empfindlich.
Sie setzt sich von außen nach innen aus 5 Schichten zusammen:
Die Hornhaut ist mit durchschnittlich 43 Dioptrie für ca. 70% der Gesamtbrechkraft des Auges verantwortlich. Die restliche Brechkraft erfolgt durch die körpereigene Linse.
Bei einem gesunden Auge ist die Hornhaut regelmäßig gekrümmt. Dadurch kann ein Objekt auf einen Brennpunkt fokussiert und ein scharfes Bild im Auge auf der Netzhaut erzeugt werden (das entspricht einem Film im Fotoapparat).
Im Normalauge liegt der Brennpunkt auf der Netzhaut und das Auge sieht ohne weitere Sehhilfen scharf. Im Falle einer „normalen“ Kurz- oder Weitsichtigkeit liegt der Brennpunkt vor oder hinter der Netzhaut – das Auge ist relativ zu lang oder zu kurz. Dann ist eine Brille oder eine Kontaktlinse notwendig oder eine minimalinvasive Operation möglich um den Brennpunkt auf die Netzhaut zu verschieben und scharf zu sehen.
Die Augenkrankheit Keratokonus ist eine nicht entzündliche Erkrankung der Hornhaut, bei der sich diese aufgrund mangelnder biomechanischer Stabilität ausdünnt und immer weiter vorwölbt, bis sie eine konische Form annimmt. Die Vorwölbung zeigt sich oft im unteren Bereich des Auges. Etwa einer von 2000 Menschen ist davon betroffen, in der Regel zeitversetzt dann an beiden Augen.
Ein Keratokonus tritt meistens im zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt auf und kommt nach einem meist progredienten Verlauf nach dem vierten Lebensjahrzehnt zum Stillstand. Bei manchen Patienten kann die fortschreitende (progressive) Form des Keratokonus aber nicht nur das Tragen von speziellen Kontaktlinsen unmöglich machen, sondern auch eine Hornhauttransplantation erfordern.
Es besteht die Gefahr, dass im Anfangsstadium diese seltene Augenerkrankung mit einer Hornhautverkrümmung verwechselt und deshalb falsch behandelt wird. Nur erfahrene Ärzte sind in der Lage, durch eine Untersuchung der Hornhautoberfläche, der Hornhautrückfläche (Endothel), der Hornhautdicke und ggf. noch einer Zellzahlbestimmung des Endothels einen Keratokonus sicher zu diagnostizieren.
Vermutlich handelt es sich bei einem Keratokonus um eine Störung zwischen den Kollagenmolekülen des bindegewebigen Stützgerüstes der Hornhaut, die zu einer geringeren Vernetzung des Kollagens und somit zu einer reduzierten biomechanischen Stabilität der Hornhaut führt.
Die Ursachen sind vielschichtig und noch nicht gänzlich geklärt. Für eine genetische Vorbelastung spricht, dass der Keratokonus oft familiär gehäuft auftritt. Auch immunologische Faktoren können eine Rolle spielen. Sicher ist bislang jedoch, dass heftiges und häufiges Reiben der Augen über Jahre hinweg, zum Beispiel bei Allergikern, einen hohen Risikofaktor darstellt für die Entstehung eines Keratokonus. Es bestehen zudem Verbindungen mit anderen Erkrankungen, die häufig mit dem Vorliegen eines Keratokonus assoziiert sind, wie z.B. Neurodermitis oder Trisomie 21. Auch eine Schilddrüsendysfunktion wird als mögliche Ursache der Erkrankung diskutiert.
Mögliche Konsequenzen des Keratokonus und des damit einhergehenden irregulären Astigmatismus sind ungewöhnliche Schwankungen und Abnahme der Sehschärfe, das Wahrnehmen von Lichtringen um Leuchtquellen, den sogenannten „Halos“ sowie eine erhöhte Lichtempfindlichkeit und Blendung. Bei vielen Patienten ist auch mit Brillenkorrektur keine ausreichend gute Sehschärfe zu erzielen. Die meisten Patienten profitieren beim Sehen vom Tragen formstabiler (harter) Kontaktlinsen. Diese verbessern durch das Überbrücken der unregelmäßigen Hornhautverkrümmung jedoch lediglich die Sehkraft während des Tragens der Linsen aber halten das Fortschreiten der Erkrankung nicht auf.
In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung können sich Falten (Vogt-Striae) und dauerhaft persistierende Narben der Hornhaut bilden, die das Sehen auch mit formstabilen Kontaktlinsen deutlich einschränken können.
In Extremfällen kann es zu einem sogenannten Hydrops der Hornhaut kommen. Hierbei reißt bei sehr weit fortgeschrittenem Befund die Deszemet-Membran der Hornhaut ein, wodurch von innen Flüssigkeit in die Hornhaut dringt, was zu einer plötzlichen ausgeprägten Sehbeeinträchtigung führt.
Der Keratokonus entwickelt sich meistens in der Pubertät oder im früher Erwachsenenalter. Es handelt sich um einen in der Regel progredienten Krankheitsverlauf der bis zum vierten oder fünften Lebensjahrzent fortschreiten kann und dessen Ausprägung sehr stark individuell variiert. Meistens sind beide Augen in unterschiedlicher Ausprägung betroffen. Die Ausprägungsbandbreite reicht von symptomlosen Zufallsbefunden bis zu weit fortgeschrittenen Krankheitsstadien mit Hornhautnarben und der Notwendigkeit einer Hornhauttransplantation.
Bleibt die Krankheit in einem Frühstadium stehen, in dem sich noch nicht die volle Konusform ausgebildet hat, so spricht man von „Keratokonus forme fruste“.
Entscheidend ist das frühzeitige Erkennen der Erkrankung. Häufig ergeben sich aufgrund der genetischen Ursachenkomponente Hinweise in der Familienanamnese. Nicht selten sind Verwandte wie Kinder, Eltern oder Geschwister ebenfalls von der Erkrankung betroffen und sollten sich bei Diagnosestellung eines Familienmitglieds ebenfalls eines augenärztlichen Screenings unterziehen. Häufig weist eine durch Brille nicht mehr perfekt zu korrigierende Sehschärfe erstmals auf das Vorliegen eines Keratokonus hin.
Die Diagnose wird heutzutage mittels Hornhauttopographie und -tomographie durch moderne Messgeräte gestellt.
In unserem Zentrum werden zur Vermessung zwei der fortschrittlichsten Vermessungsgeräte weltweit verwendet:
MS-39 der Firma SCHWIND und Anterion der Firma Heidelberg Engineering
Mithilfe dieser Geräte werden die Hornhautober- und rückfläche samt Krümmungsradien und Hornhautdicke vermessen und die Wahrscheinlichkeit und Ausprägung der Erkrankung in sog. Scores erfasst.
Die Untersuchungen verlaufen berührungslos, hygienisch und vollkommen schmerzfrei ab und dauern nur wenige Sekunden.
Essenziell für die Keratokonus-Diagnostik ist die Verlaufsbeobachtung dieser erhobenen Parameter durch weitere Untersuchungen in zeitlichem Abstand, um Aussagen über das Progressionsverhalten der Erkrankung treffen zu können.
Die Erkrankung ist nicht heilbar. Dennoch bestehen Möglichkeiten um einerseits die Sehleistung zu verbessern und andererseits ein mögliches Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten.
Verbessern lässt sich die Sehleistung allgemein durch das Tragen einer Brille oder von Kontaktlinsen. Keratokonus-Patienten dürfen sich keinesfalls einer refraktiven Laserbehandlung unterziehen, um die bereits nichts ausreichende biomechanische Stabilität der Hornhaut nicht weiter zu schwächen.
Formstabile, also harte Kontaktlinsen sind das Mittel der Wahl um die Sehleistung zu optimieren. Hierdurch werden unregelmäßige Verkrümmungen der Hornhaut bestmöglich ausgeglichen. Bei schlechter Verträglichkeit stehen zudem weitere Systeme wie Minisklerallinsen oder ein sog. „Huckepack“-System (weiche + harte Kontaktlinse) zur Verfügung.
Bei bestehenden visuseinschränkenden Narben oder derart ausgeprägten Keratokonus-Stadien die eine Kontaktlinsenanpassung nicht möglich machen sind die Möglichkeiten deutlich reduziert. In diesen Fällen muss die Durchführung einer Hornhauttransplantation diskutiert werden.
Therapie der Wahl zum Aufhalten des Fortschreitens der Erkrankung ist das unten beschriebene Crosslinking.
Der Goldstandard zur Verlangsamung oder zum gänzlichen Aufhalten des Fortschreitens der Keratokonus-Erkrankung ist die Durchführung eines sog. Crosslinkings.
Bei Vorliegen eines definierten Progressionsnachweises der Erkrankung werden die Kosten für diese Therapie der Wahl sowohl von den privaten als auch den gesetzlichen Krankenversicherungen übernommen.
In unserem Zentrum wird zur bestmöglichen Stabilisierung der Hornhaut das sog. Epi-off-Verfahren mit einer der modernsten und zugleich am weitesten verbreiteten Technologien auf dem Markt durchgeführt. Dabei wird in unserer Abteilung die iLink-Technologie der Firma Glaukos mit dem KXL-System verwendet.
Das erste Crosslinking wurde nach dem sog. Dresdner Protokoll durchgeführt, welches in der Vergangenheit weiter optimiert wurde. Die Dauer des Verfahrens liegt in unserem Zentrum bei ca. 30 Minuten.
Während des Eingriffs wird zunächst das Epithel der Hornhaut wahlweise manuell oder mittels Laser entfernt. In der Folge wird die Hornhaut zunächst mit einer Riboflavin (Vitamin B2) -haltigen Flüssigkeit aufgesättigt und in der Folge mit UVA-Licht bestrahlt. Der Eingriff erfolgt ambulant in lokaler (Tropf-)Betäubung.
Das Verfahren ist insgesamt als risikoarm zu betrachten und wird in unserem Zentrum unter sterilen Bedingungen im Operations-Saal durchgeführt.
Das Prinzip des Crosslinkings ist es, mittels Freisetzung von Sauerstoffradikalen in der Hornhaut die Kollagenquervernetzung im Stroma anzuregen. Hierdurch wird das Hornhautgewebe stabilisiert, wodurch dem Fortschreiten ektatischer Erkrankungen wie dem Keratokonus entgegengewirkt und in den meisten Fällen gestoppt werden kann.
Neben dem Keratokonus können auch andere ektatische Erkrankungen wie eine Pellucide marginale Degeneraation der Hornhaut oder Ektasien nach Laserbehandlungen mittels Crosslinking therapiert werden. Entscheidend für die Indikation ist bei allen Erkrankungen, dass die Hornhaut noch eine ausreichende Dicke besitzt.
Vermutlich handelt es sich bei einem Keratokonus um eine Störung zwischen den Kollagenmolekülen des bindegewebigen Stützgerüstes der Hornhaut, die zu einer geringeren Vernetzung des Kollagens und somit zu einer reduzierten biomechanischen Stabilität der Hornhaut führt.
Die Ursachen sind vielschichtig und noch nicht gänzlich geklärt. Für eine genetische Vorbelastung spricht, dass er oft familiär gehäuft auftritt. Auch immunologische Faktoren können eine Rolle spielen. Sicher ist bislang jedoch nur, dass heftiges und häufiges Reiben der Augen über Jahre hinweg, zum Beispiel bei Allergikern, einen hohen Risikofaktor darstellt für die Entstehung eines Keratokonus. Auch eine Schilddrüsendysfunktion könnte eine Ursache sein.
Aus diesem Grund empfehlen wir unseren Keratokonus-Patienten, ihre Schilddrüse untersuchen zu lassen, um ggf. eine Therapie mit Schilddrüsenhormonen durchführen zu lassen. Das Schilddrüsenhormon Thyroxin scheint einen signifikanten Einfluss auf die Biomechanik der Hornhaut (Cornea) zu haben: Es erhöht die Zunahme und die Steifigkeit von Hornhautgewebe und wirkt sich auf die Beschaffenheit bzw. die Eigenschaften der Kollagen-Protein-Verbindung aus.
Die Forme Fruste ist von ihren Symptomen nicht von einer normalen Hornhautverkrümmung zu unterscheiden und wird häufig nur zufällig, bei einer genauen augenärztlichen Kontrolle, entdeckt. Sie kann mit Brille oder Kontaktlinse korrigiert werden und muss bei stabilem Zustand nicht behandelt, aber beobachtet und regelmäßig kontrolliert werden. Die Forme Fruste ist zehnmal so häufig wie die fortschreitende Form.
Die progressive Form des Keratokonus ist aggressiv und macht sich oft bereits im Teenager-Alter bemerkbar. Die fortschreitende Vorwölbung bewirkt eine Verkrümmung der Hornhaut, genannt Astigmatismus. Durch diese Unregelmäßigkeit der Hornhaut wird die Korrektur durch eine Brille immer schwieriger. Geeigneter sind in diesem Fall Kontaktlinsen, da diese einen Druck auf die Hornhaut ausüben und die gröbsten Unebenheiten ausgleichen können. Ist die Krankheit nicht zu weit fortgeschritten, kann mit Linsen eine gute Korrektur erreicht werden, bis hin zur maximalen Sehkraft.
Nimmt die Vorwölbung der Hornhaut jedoch weiter zu, sitzen auch harte Kontaktlinsen weniger stabil und können herausfallen. Zusätzlich wird mit der fortschreitenden Auswölbung die Hornhaut unterhalb des Zentrums immer dünner und vernarbt, was die Sehschärfe unwiederbringlich verschlechtert.
Die sog. Topografie, die eine digitale, automatisierte Analyse der Hornhautbeschaffenheit darstellt, ist wegweisend für die Diagnostik eines sog. Forme Fruste oder eines progressiven Keratokonus.
Der Keratograf ist ein Instrument zur Erfassung und Auswertung der Topographie der Hornhaut. Eine Placido-Scheibe (Ringsystem mit konzentrisch abwechselnd schwarzen und weißen Ringen) wird dabei auf die Hornhautvorderfläche projiziert, die ringförmigen Reflexbilder werden mit einer Videokamera aufgenommen und durch ein Computersystem mit einer Fourier-Analyse ausgewertet.
Ein wesentlicher Vorteil im Vergleich zur Ophthalmometermessung liegt in der Anzahl der Messpunkte. Bei einer Ophthalmometermessung werden nur wenige Messpunkte erfasst (zwei zentrale, vier periphere). Bei den Keratografen werden je nach Gerät 10.000 bis 30.000 Messpunkte erfasst, das Ergebnis ist ein detailreiches Profil der Hornhaut. Unterschiedliche Darstellungsformen können ausgewählt werden. Die Hornhauttopographie lässt sich numerisch, farbcodiert oder auch als dreidimensionales Flächengebirge darstellen.
Ursprünglich wurde der Keratograf für die Hornhautchirurgie entwickelt. Mittlerweile findet er auch als Voruntersuchung im Rahmen einer Katarakt-Operation oder vor einem LASIK Eingriff sowie in der Kontaktlinsenanpassung weite Verbreitung.
Unsere Hornhaut besteht aus vielen Schichten. Die innerste Schicht stellt dabei das Endothel da, dessen Funktion darin besteht die Hornhaut klar zu erhalten. Funktionsstörungen dieser Endothelschicht können zu Schleier- und Verschwommensehen führen. Mit Hilfe der Endothelmikroskopie kann die Zelldichte, die Anzahl der Endothelzellen sowie die Zellmorphologie beurteilt werden.
Um das Risiko einer postoperativen Hornhautirritation, wie zum Beispiel nach einer Katarakt-Operation mit Implantation einer Intraokularlinse, abzuschätzen, wird eine Durchführung der Endothelmikroskopie empfohlen. Diese Untersuchung ist eine Wahlleistung.
Eine Erkrankung des Hornhautendothels hat bedeutende Auswirkungen auf ihr Sehen, zum Beispiel nach einer oder bereits vor einer Grauen Star Operation.
Eine erfolgversprechende Behandlung des Keratokonus ist die Versorgung mit harten Kontaktlinsen. Unser Team arbeitet in München mit allen inhabergeführten Kontaktlinsenexperten (Söhnges Optik, Docs Optik, Schneider Optik, Wörle Optik, Fassler Optik Germering und noch viele mehr) zusammen im Sinne einer Stabilisierung des Keratokonus.
Manchmal ist eine Transplantation von Hornhautschichten (sog. lamellierende Keratoplastik) notwendig. Wir arbeiten hier mit den führenden Experten in Deutschland (Prof. Dr. Kruse in Erlangen) zusammen und blicken auf eine jahrelange, vertrauensvolle Kooperation.
